Podtipovi limfoma:
Znate li razliku?
Non-Hodgkin limfom (NHL) je karcinom krvi koji nastaje u bijelim krvnim ćelijama-limfocitima, koje su ključna komponenta imunog sistema.1
Postoji više od 60 različitih podtipova NHL,2 a oni se mogu klasifikovati kao indolentni (spororastući) i agresivni (brzorastući), zavisno od brzine napredovanja karcinoma.3 Dva najčešća tipa NHL-a, folikularni limfom (FL) i difuzni B-krupnoćelijski limfom (DLBCL), veoma se razlikuju prema tome kako, kada i gdje se razvijaju, kao i prema načinu na koji se tretiraju.
Koji su najčešći podtipovi NHL-a?




Folikularni limfom
Difuzni
B-krupnoćelijski limfom
B-krupnoćelijski limfom
Difuzni krupnoćelijski B limfom je najčešći agresivni limfom, koji se javlja kod 30% svih novodijagnostikovanih slučajeva NHL. U svijetu godišnje od ovog agresivnog limfoma oboli oko 150 000 osoba.
4,5
Folikularni limfom je najčešći oblik indolentnog lifmoma, koji se javlja kod 20% svih novodijagnostikovanih slučajeva NHL-a. Godišnje, u svijetu od ovog podtipa limfoma oboli oko 100 000 osoba.
4,5
Kako se ćelije karcinoma razlikuju između različitih podtipova limfoma?




Folikularni limfom
Difuzni
B-krupnoćelijski limfom
B-krupnoćelijski limfom
Difuzni B-krupnoćelijskii limfom se zove difuzni, jer su ćelije karcinoma raširene svuda unutar tumora, čime uništavaju normalnu strukturu limfnog čvora.
7
Folikularni limfom je tip B-ćelijskog limfoma. Zove se folikularni, jer se ćelije karcinoma grupišu u krugove unutar limfnih čvorova, poznate kao folikule.
6
Koliko brzo bolest napreduje?




Folikularni limfom
Difuzni
B-krupnoćelijski limfom
B-krupnoćelijski limfom
Difuzni B-krupnoćelijski limfom je okarakterisan kao agresivan, jer napreduje brzo i u slučaju da se terapija ne uključi odmah, ishod može biti smrtonosan.
9 U slučaju da se pacijentu sa DLBCL-om ne uključi odgovarajuća terapija, medijana preživljenja tog pacijenta je manja od jedne godine.
10
Folikularni limfom je indolentni NHL, što znači da napreduje sporo. Pacijenti sa folikularnim limfomom mogu živjeti godinama, i u slučaju da kod njih nisu prisutni simptomi oboljenja oni ne moraju zahtijevati terapiju odmah po uspostavljanju dijagnoze.
8
Kada se ova oboljenja dijagnostikuju?




Folikularni limfom
Difuzni
B-krupnoćelijski limfom
B-krupnoćelijski limfom
Usljed agresivne prirode DLBCL-a, simptomi ovog oboljenja, kao što su uvećanje limfnih čvorova postanu vidljivi rano. Kod oko 40% pacijenata ovo oboljenje se dijagnostiikuje u ranoj fazi, kada je i prognoza bolja.
9
Simptomi folikularnog limfoma se često pojavljuju postepeno, i često prođu neprimijećeni od strane pacijenata, što rezultuje tome da kod 80% pacijenata ova bolest bude dijagnostikovana u odmakloj fazi.
11
Kakav je tok ovih oboljenja?




Folikularni limfom
Difuzni
B-krupnoćelijski limfom
B-krupnoćelijski limfom
DLBCL odgovara na terapiju i 60% pacijenta bude izliječeno prvim tretmanom ovog oboljenja.
13 Pacijenti koji odgovore na tretman i kod kojih se ne javi progresija u toku dvije godine od tretmana, obično imaju sličan životni vijek kao zdrave osobe njihovih godina. Međutim, pacijenti kod kojih se ovo oboljenje javi ponovo, imaju loše ishode ponovnog tretmana i kratko preživljenje.
13,14
Iako većina pacijenta odgovori na početnu terapiju folikularnog limfoma, ovo oboljenje se obično vrati i postane teže za liječenje u odnosu na prethodno javljanje.
12 Folikularni limfom se može ponovo javiti čak i godinama nakon terapije koja je dovela do povlačenja oboljenja.
Šta je nezadovoljena medicinska potreba kod ovih oboljenja?




Folikularni limfom
Difuzni
B-krupnoćelijski limfom
B-krupnoćelijski limfom
Cilj terapije DLBCL-a je izlječenje. Nove terapijske opcije su potrebne kako bi se povećao procenat izliječenih pacijenata i unaprijedili dugotrajni ishodi liječenja pacijenata koji ne odgovore na inicijalnu terapiju.
16
Trenutno ne postoji lijek za folikularni limfom. Trenutni cilj liječenja ovog hematološkog maligniteta je produžiti period u kojem je pacijent u remisiji, odnosno u kojem je pacijent bez oboljenja. Da bi se unaprijedili dugotrajni ishodi liječenja, potrebne su terapijske opcije koje će osigurati minimiziranje simptoma i održavanje remisije kod oboljelih.
15
Dodatne informacije
Više o limfomima pronađite ovdje
Reference
- 1. Lymphoma research foundation. [Internet; cited November 2018]. Available at: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/
- 2. Swerdlow SH, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. In: World Health Organization Classification of Tumours. Lyon, France: IARC; 2017.
- 3. American Cancer Society. What is Non-Hodgkin Lymphoma. [Internet; cited November 2018]. Available at: https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/about/what-is-non-hodgkin-lymphoma.html
- 4. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 1997; 89:3909-18.
- 5. Globocan 2018. World fact sheet. [Internet; cited November 2018]. Available at: http://gco.iarc.fr/today/data/factsheets/populations/900-world-fact-sheets.pdf
- 6. Very Well Health. [Internet; cited November 2018] Available at: https://www.verywellhealth.com/follicular-lymphoma-2252371
- 7. Lymphoma Action. [Internet; cited November 2018]. Available at: https://lymphoma-action.org.uk/sites/default/files/media/documents/2018-06/LYMweb0018DLBCL2016v2.2.pdf.
- 8. Lymphoma Research Foundation. [Internet; cited November 2018]. Available at: http://www.lymphoma.org/site/pp.asp?c=bkLTKaOQLmK8E&b=6300155 Last accessed September 2016
- 9. Medscape. Diffuse large cell lymphoma. [Internet; cited November 2018]. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/202969-overview
- 10. Rovira J et al. Prognosis of patients with diffuse large B cell lymphoma not reaching complete response or relapsing after frontline chemotherapy or immunochemotherapy. Ann Hematol. 2015; 94: 803–812.
- 11. Salles GA. Clinical features, prognosis and treatment of follicular lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2007; 1:216-225.
- 12. Lymphoma Research Foundation. [Internet; cited November 2018]. Available at: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/fl/relapsedfl/
- 13. Maurer, MJ et al. Event-free survival at 24 months is a robust end point for disease-related outcome in diffuse large B-cell lymphoma treated with immunochemotherapy. J Clin Oncol. 2014; 32: 1066-73.
- 14. Vaidya R & Witzig TE. Prognostic factors for diffuse large B-cell lymphoma in the R(X)CHOP era. Annals of Oncology 2014; 25:2124–2133.
- 15. Fowler N. Role of Maintenance Rituximab (Rituxan) Therapy In the Treatment of Follicular Lymphoma. Pharmacy and Therapeutics; 2011; 36:590-598
- 16. Dotan E, et al. Impact of rituximab (Rituxan) on the treatment of B-cell non-hodgkin’s lymphoma. Pharmacy and Therapeutics.2010;35:148-57.